Isquemia cerebral como manifestación inicial de un caso de hemoglobinuria paroxística nocturna / Cerebral ischemia as first manifestation of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

RESUMEN

Introducción. La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una rara enfermedad clonal clínicamente caracterizada por hemólisis crónica intravascular, citopenia y tendencia protrombótica. Las trombosis en el sector arterial han sido observadas en pacientes con HPN, pero son muy poco habituales comparadas con las trombosis venosas. Las oclusiones arteriales tromboembólicas en vasos cerebrales han sido descritas excepcionalmente como manifestación clínica inicial en casos de HPN. Caso clínico. Se describe el caso de un paciente varón de 48 años de edad ingresado por fiebre elevada y un ictus en el territorio de la arteria cerebral media izquierda. Otras manifestaciones asociadas fueron anemia moderada (hemoglobina 10,1 g/dl), isquemias renales y trombosis de localización abdominal. Durante su ingreso se observaron eventos tromboembólicos recurrentes en los sectores arterial y venoso. El diagnóstico de HPN fue confirmado por citometría de flujo. Conclusiones. La HPN es una causa infrecuente de isquemia cerebral que debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de pacientes con ictus y alteraciones hematológicas o estados protrombóticos. Se discuten las pautas de tratamiento y prevención de las complicaciones trombóticas (AU)

ABSTRACT

Introduction. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an acquired clonal disease characterized by chronic intravascular hemolysis, cytopenia and increased tendency to thrombosis. Arterial thrombosis has been observed in patients with PNH but is uncommon compared with venous thrombosis. Cerebral arterial thrombosis has been anecdotally described as the first clinical manifestation of PNH. Case description. We present the case of a 48-year-old male who was admitted because of high-grade fever and infarction in the left middle cerebral artery territory. Other associated findings were mild anemia (hemoglobin level 10.1 g/dl), renal ischemia and intra-abdominal venous thrombosis. Recurrent arterial and venous thromboembolic events were observed during his hospital stay. The diagnosis of PNH was confirmed by flow cytometric analysis. Conclusions. PNH is a rare cause of cerebral ischemia and it should be considered in stroke patients with abnormal blood findings or marked prothrombotic tendency. We discuss the treatment guidelines and prevention of thrombotic complications (AU)