Leiomiomatosis intravenosa con extensión cardíaca. Caso clínico y revisión de la bibliografía / Intravenous leiomyomatosis with extension into the heart. A case report and review of the literature

ABSTRACT

Introducción. La leiomiomatosis intravenosa (LIV) es un tumor poco frecuente que puede crecer a través devena cava inferior hasta extenderse a las cavidades cardíacas derechas. Es un tumor originado por las células de músculoliso y normalmente se encuentra confinado al sistema venoso pélvico. Se han descrito no más de 100 casos de LIV,de los cuales, tan sólo 30 presentaban afectación cardíaca. Aunque histológicamente es benigno, la afectación de las cavidadescardíacas derechas puede producir síntomas graves como síncopes y arritmias, y en algunos casos puede llegara producir la muerte súbita. Caso clínico. Mujer de 40 años con extensión cardíaca y que no presentaba síntomas previos.La extensión del tumor se producía tanto por ambas venas ilíacas internas como por la vena ovárica izquierda, algo quetan sólo se había descrito en otros dos casos anteriormente. La escisión quirúrgica se realizó en un único tiempo quirúrgicomediante circulación extracorpórea y abordaje abdominal y torácico. Conclusión. A pesar de ser un tumor poco frecuente,el retraso en la presentación de los síntomas (incluso 20 años) puede infravalorar su incidencia. Dado el gravecuadro clínico que puede provocar, su tratamiento es en todos los casos la extirpación quirúrgica, lo que supone un importantereto para el cirujano vascular. La escasa incidencia de la LIV y el tipo de extensión del tumor en este caso clínicolo hacen realmente excepcional