Amiloidosis cutánea primaria localizada nodular con patrón diseminado / Disseminated nodular primary localized cutaneous amyloidosis

RESUMEN

El amiloide es un material proteináceo que se deposita en los tejidos en una gran variedad de situaciones clínicas; en la piel puede ser hallado con o sin afectación sistémica concomitante. La amiloidosis cutánea primaria localizada designa a aquellas amiloidosis con afectación exclusivamente cutánea, sin afectación a otros niveles. Las formas más comunes dentro de este grupo son la amiloidosis macular y el liquen amiloideo. La amiloidosis nodular es extremadamente infrecuente y mantiene importantes diferencias clínicas, pronósticas, histológicas y patogénicas con respecto a las variantes macular y liquenoide. Presentamos un nuevo caso de amiloidosis cutánea primaria localizada nodular con placas y nódulos diseminados, que no desarrolló afectación sistémica tras tres años desde el debut de las lesiones (AU)

ABSTRACT

Amyloid is a proteinaceous material that is deposited in the tissues in a large variety of clinical contexts; in the skin it can be found with or without concomitant systemic disease. Primary localized cutaneous amyloidosis encompasses those amyloidoses restricted to the skin without involvement of other systems. The most common forms within this group are macular and lichen amyloidosis. Nodular amyloidosis is extremely rare, and there are notable differences in clinical presentation, prognosis, histology, and pathogenesis between this entity and the macular and lichenoid variants. We report a new case of nodular primary localized cutaneous amyloidosis with disseminated plaques and nodules in which no systemic disease developed in the 3 years following the appearance of the lesions (AU)