Diabetes como manifestación inicial de Hemocromatosis Hereditaria / Diabetes as an initial manifestation of Hereditary Hemochromatosis

ABSTRACT

La Hemocromatosis hereditaria (HH) es un desorden genético común del metabolismo del hierrode carácter recesivo. Los pacientes con HH presentan una mayor absorción intestinal de hierro y éste puede acumularse en grandes cantidades provocando disfunción orgánica. La frecuencia de diabetes está aumentada en la HH. El diagnóstico clínico se establece frecuentemente en base a parámetros de sobrecarga de hierro (índice de saturación de transferrina y ferritina sérica), sin embargo, con frecuencia es necesario realizar una biopsia hepática y determinar la cantidad de hierroen hígado para confi rmar la presencia de depósitos de hierro. El diagnóstico de HH antes de que seproduzcan depósitos de hierro es difícil y es necesario aumentar el grado de sospecha por parte delmédico. Con un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado, la supervivencia de los pacienteses normal