Enfermedad de Huntington: fundamentos moleculares e implicaciones para una caracterización de los mecanismos neuronales responsables del procesamiento lingüístico / Huntington's disease: Molecular foundations and implications in the characterisation of the neuronal mechanisms responsible for linguistic processing

ABSTRACT

Introducción. Determinados modelos neuronales de procesamiento lingüístico sugieren que los ganglios basales desempeñan un papel fundamental durante aquél, merced a su integración en los denominados circuitos corticoestriatocorticales. Desarrollo. El análisis comparativo, a nivel fenotípico y molecular, de aquellas patologías, síndromes y afecciones que entrañan una alteración estructural y/o una disfunción de los ganglios basales resulta fundamental para la validación y la optimización de dichos modelos, así como para una adecuada caracterización del programa genético responsable del desarrollo y el funcionamiento del ‘órgano del lenguaje’. Una de las patologías más relevantes a este respecto es la enfermedad deHuntington, causada por la destrucción de determinados grupos neuronales del núcleo caudado. Conclusiones. Este tipo de análisis parece confirmar la hipótesis de que los ganglios basales se ocuparían durante el procesamiento lingüístico de la planificación y la modulación de las tareas secuenciales relacionadas con el denominado componente procedimental (o computacionalo de aplicación de reglas) del lenguaje, si bien resulta plausible la hipótesis de que dentro de ellos existirían regiones dedicadas específicamente al procesamiento de las diversas reglas (morfológicas y sintácticas) que integran dicho componente. La naturaleza y la función desempeñada por estas estructuras subcorticales explicaría, por otra parte, la presencia simultánea de un déficit articulatorio y uno lingüístico en aquellos trastornos en los que los ganglios basales se hallan afectados. Por último, este tipo de análisis está permitiendo también caracterizar algunos de los genes que integran el programa genético responsable del desarrollo y el funcionamiento de esta región cerebral y, por extensión, del ‘órgano del lenguaje’