Fibrosarcoma congénito. Implicaciones diagnóstico- terapéuticas / Congenital Fibrosarcoma: Diagnostic and therapeutw considerations

RESUMEN

De los tumores malignos de partes blandas, el fibrosarcoma congénito es uno de los que presentan mayor incidencia en el primer año de vida. Se localiza preferentemente en extremidades y tiene claras diferencias con el fibrosarcoma del adulto. Desde el punto de vista histológico su diferenciación de otros tumores de partes blandas, como el hemangiopericitoma, la miofibromatosis infantil o el fibrohistiocitoma, no es siempre sencilla, siendo necesario un estudio minucioso de las piezas para asegurar que el tratamiento de elección, que es la extirpación radical, se ha completado. Presentamos una serie de cinco pacientes intervenidos en nuestro centro en los últimos ocho años, con el diagnóstico final de fibrosarcoma congénito, y sólo en dos fue éste el diagnóstico inicial, siendo tipificados tres de ellos previamente como fibrohistiocitoma, miofibromatosis y hemangiopericitoma. En tres casos la extirpación completa fue posible y curativa, mientras que en dos de los pacientes la recidiva local obligó a reintervenir precozmente. Pensamos que ante la aparición de una tumoración sólida de partes blandas en un neonato, debe asegurarse el diagnóstico histológico para completar el tratamiento quirúrgico adecuado que, por otra parte, es el único posible. Cualquier abordaje conservador por error diagnóstico conlleva la recidiva inmediata y cirugía más agresiva en el recién nacido (AU)