Embolia gaseosa durante cirugía laparoscópica en lactante con síndrome de Cornelia de Lange / Air embolism during laparoscopic surgery in an infant girl with Cornelia de Lange syndrome

RESUMEN

El síndrome de Cornelia de Lange es un cuadro polimalfomativopoco frecuente, con características fenotípicasparticulares (alteraciones craneofaciales comomicrocefalia o hipertricosis con sinofridia; alteracionescutáneas como hirsutismo; anomalías de las extremidades),asociado en un alto porcentaje a retraso mental yotro tipo de anomalías (digestivas, cardiacas, endocrinas).Presentamos el caso de una paciente de 2 meses deedad en la que se realizó por vía laparoscópica, una plastiaantirreflujo, cierre de defecto diafragmático y gastrostomía.Como antecedentes a destacar neumoníasaspirativas de repetición e hipertensión arterial. Duranteel inicio de la intervención quirúrgica, hubo dos episodiosde desaturación brusca, hipotensión y bradicardia,con diagnóstico probable de embolia aérea, que seresolvieron aplicando tratamiento específico. El manejoanestésico en estos pacientes para cirugía laparoscópicaes realmente complejo, por lo que hay que conocer demanera profunda la patología y complicaciones que puedansurgir(AU)

ABSTRACT

Cornelia de Lange syndrome involves multiplemalformations with particular phenotypic features(craniofacial abnormalities such as microcephaly orhypertrichosis with synophrys; cutaneous abnormalitiessuch as hirsutism, and limb anomalies) and it isassociated with a high percentage of mental retardationand complications such as digestive tract abnormalities,cardiac defects, and endocrine disorders. We report thecase of a 2-month-old infant girl who underwent alaparoscopic antireflux procedure, with closure of adiaphragmatic hernia and a gastric stoma. The medicalhistory included repeated episodes of aspirationpneumonia and hypertension. Early in the procedure, 2episodes of sudden desaturation, hypotension, andbradycardia with a probable diagnosis of air embolism.The complications resolved with specific treatment.Anesthetic management for laparoscopic surgery in thesepatients is truly complex and must be informed by athorough understanding of the disease and complicationsthat may develop(AU)