Condrosarcoma desdiferenciado de fémur con componente rabdomiosarcomatoso / Dedifferentiated chondrosarcoma of the femur with a rhabdomyosarcomatous component

RESUMEN

El condrosarcoma desdiferenciado con diferenciación rabdomioblástica es un tumor infrecuente constituido por areas de condrosarcoma de bajo grado asociado a áreas de sarcoma de alto grado no cartilaginoso, donde se observa diferenciación rabdomioblástica. El estudio inmunohistoquímico confirma la diferenciación muscular esquelética. Existe sobreexpresión de la proteína p53 y un alto índice de proliferación celular Ki-67 en el componente de alto grado. Son tumores de muy mal pronóstico, como otros condrosarcomas desdiferenciados. Por ello, ante la sospecha radiológica inicial se debe realizar un adecuado estudio de amplias áreas de la neoplasia, para descubrir las zonas de alto grado, y con ello instaurar el tratamiento quirúrgico adecuado de esta variante altamente maligna de condrosarcoma (AU)