Linfohistiocitosis hemofagocítica con afectación parenquimatosa del sistema nervioso central / Hemophagocytic lymphohistiocytosis with parenchymatous affectation of the central nervous system

RESUMEN

Los síndromes histiocíticos más frecuentes en la infancia se pueden agrupar en histiocitosis de Langerhans e histiocitosis de fagocitos mononucleares, de los cuales el más frecuente es la linfohistiocitosis hemofagocítica. Ésta agrupa formas familiares de herencia autosómica recesiva y formas esporádicas que pueden aparecer tras un proceso infeccioso o en neoplasias. La linfohistiocitosis hemofagocítica es un importante diagnóstico diferencial en niños con fiebre prolongada, pancitopenia y hepatolesplenomegalia. La afectación neurológica es frecuente en esta enfermedad. La gravedad de las lesiones des sistema nervioso central son variables: desde la mera infiltración histiocitaria hasta la necrosis y hemorragia paarenquimatosa. Presentamos el caso de una niña de seis meses de edad que falleció por las complicaciones neurológicas de esta enfermedad (AU)