Meduloepitelioma pigmentado maligno intraocular. Presentación de dos casos / Intraocular malignant pigmented medulloepithelioma. A report of two cases

RESUMEN

El meduloepitelioma intraocular es una neoplasiaembrionaria poco frecuente desarrollada en el cuerpo ciliar yque ocasionalmente afecta el iris, la retina o el nervio óptico.Presentamos dos casos de meduloepitelioma intraocularmaligno pigmentado, uno teratoide (con componente heterólogocartílago hialino) y otro no. Por histoquímica se reconocióla presencia de mucopolisacáridos ácidos y pigmentomelánico. Los estudios de inmunohistoquímica mostraronpositividad para marcadores de distintas líneas de diferenciacióncelular como neuroepitelial (proteína S100, sinaptofisina),glial (proteína ácida gliofibrilar), mesenquimatoso(vimentina, desmina), epitelial (citoqueratina AE1/3, EMA)y melanocítico (HMB-45, Melan-A). El meduloepiteliomaintraocular está compuesto por células multipotenciales conexpresión inmunofenotípica múltiple(AU)

ABSTRACT

Intraocular medulloepithelioma is a rare embryonaltumour that occurs most often in the ciliary body, but may alsoarise from the iris, retina or optic nerve. We present two casesof pigmented malignant intraocular medulloepithelioma; oneteratoid (with hyaline cartilage as a heterologous element),and one non-teratoid. Histochemistry showed the neoplasticcells synthesizing both an acidic substance that stained positivewith alcian blue and melanin pigment positive for Fontana-Masson stain. Immunohistochemistry showed positive stainingfor markers of several lines of differentiation includingneuroepithelial (S100 protein, synaptophysin), glial (GFAP),mesenchymal/muscle (vimentin, desmin), epithelial (cytokeratinAE1/3, EMA) and melanocytic (HMB-45, Melan-A).Intraocular medulloepithelioma is composed of multipotentialcells capable of polyimmunophenotypic expression(AU)