Tumor fibroso solitario de la vulva / Solitary fibrous tumours of the vulva

RESUMEN

El tumor fibroso solitario (TFS) es una tumoración mesenquimal poco frecuente identificada inicialmente en la pleura, pero que puede presentarse en prácticamente todas las regiones. En los últimos años, se han descrito algunos casos aislados originados en el tracto genital femenino. Presentamos el caso de una mujer de 35 años de edad que consultó por una tumoración vulvar, a la que se le practicó exéresis quirúrgica. En el examen anatomopatológico la tumoración medía 20mm de diámetro, presentaba características típicas de TFS y estaba constituida por una proliferación fusocelular sin atipias, con áreas alternas hiper ehipocelulares, abundante colágena y un patrón vascular hemangiopericitomatoso. En la inmunohistoquímica era intensamente positiva paraCD34 y bcl-2 y negativa para S-100 y actina. El TFS presenta un comportamiento agresivo en alrededor de un 25% de los casos y debe considerarse siempre un tumor potencialmente maligno, por lo que es preciso un seguimiento clínico. Por tanto, su correcta identificación y diferenciación de otras lesiones del área genital femenina con características similares son de importancia crucial (AU)

ABSTRACT

Solitary fibrous tumour (SFT) is a rare mesenchymal tumour initially identified in the pleura, but that can be present in virtually all regions. Isolated cases arising in the female genital tract have been described in recent years. We report the case of a woman aged 35who presented with a vulvar tumour, which was resected. On pathological examination thet umour measured 20 mm in diameter and showed typical features of SFT, consisting of spindle cell proliferation without atypia, alternating with hyper- and hypo-cellular areas, presence of abundant collagen and with avascular hemangiopericy tomatous pattern. Immunohistochemistry was strongly positive forCD34 and bcl-2 and negative for S-100 and actin. SFT shows aggressive behaviour in approximately 25% of cases and should always be considered a potentially malignant tumour fusiforand requires a clinical follow-up. Therefore, the identification and differentiation from other lesions with similar features in the female genital area is essential (AU)