Cistoadenocarcinoma mucinoso retroperitoneal: presentación de un caso / Retroperitoneal mucinous cystadenocarcinoma: a case report

RESUMEN

Antecedentes Los cistoadenocarcinomas mucinososretroperitoneales primarios son neoplasias muy poco frecuentes.Hay 34 casos descritos en la literatura inglesa y continúasiendo controvertida su patogénesis. Métodos: Presentamosel caso de una mujer de 47 años con una lesión quísticaasintomática de 8 cm de longitud diagnosticada dequiste cortical renal, en otro centro. En revisiones posterioresla lesión alcanza 23 cm de diámetro. Es remitida al Hospitalde Móstoles donde se realiza un TAC que es informadocomo quiste mesotelial o linfangioma retroperitoneal. Losniveles de alfa-fetoproteína estaban dentro de la normalidad.Se realiza su resección quirúrgica. El Servicio de AnatomíaPatológica recibe una tumoración quística unilocular, quepesa 4.300 gramos y mide 24 × 18 × 15 cm, cuyos cortes histológicosmuestran un epitelio mucosecretor con áreas sólidaspapilares y focos infiltrativos pobremente diferenciados.Seis meses después de la cirugía no hay evidencia de recidivaneoplásica. Resultados y conclusiones: Los cistoadenocarcinomasmucinosos retroperitoneales primarios presentanun curso clínico agresivo, cuyo tratamiento de elección esquirúrgico y en ocasiones quimioterápico. Respecto a supatogenia existen diversas teorías unas postulan su origen entejido ovárico heterotópico, otras en un teratoma retroperitonealo duplicación intestinal. La hipótesis mas aceptadaactualmente es el desarrollo a partir de metaplasia mucinosadel mesotelio celómico. Es importante tener presente al cistoadenocarcinomamucinoso retroperitoneal en el diagnósticodiferencial de otros tumores quísticos retroperitoneales(AU)

ABSTRACT

Introduction: Retroperitoneal mucinous cystadenocarcinomais extremely rare, with only 34 cases published todate. The pathogenesis of this tumour remains controversial.Materials and methods: This case report presents a 47 yearold woman who was being investigated for a renal cyst. An8cm retroperitoneal cystic mass was seen initially but, onsubsequent examination, it had increased to 23 cm in diameter.A CT scan rendered a diagnosis of mesothelial cystor retroperitoneal lymphangioma. á-fetoprotein levels werenormal. The tumour was surgically excised. Macroscopicallyit was a 24 × 18 × 15 cm, unilocular, cystic tumourwith solid areas. Microscopically, it was seen to be lined bymucinous epithelial cells with poorly differentiated areas. 6months post-operatively, she is alive and well and withoutevidence of recurrence. Results and conclusions: Retroperitonealmucinous cystadenocarcinoma has an aggressiveclinical course, and surgical excision is the treatment ofchoice, followed by chemotherapy on some occasions. Thereare various hypotheses for the pathogenesis of thistumour, including an origin from heterotopic ovarian tissue,retroperitoneal teratoma or intestinal duplication. However,the most widely accepted theory is that of coelomic metaplasia.Although rare, these tumours should be included inthe differential diagnosis of retroperitoneal cystic tumours(AU)