Encefalomielitis aguda diseminada: estudio de factores implicados en un posible desarrollo hacia una esclerosis múltiple / Acute disseminated encephalomyelitis: study of factors involved in a possible development towards multiple sclerosis

RESUMEN

La encefalomielitis aguda diseminada (EAD) es una entidad infrecuente que cursa con inflamación y desmielinizacióndel sistema nervioso central (SNC). Ocurre típicamente tras una infección vírica o una vacunación y es más frecuente en niños. El pronóstico inmediato y a largo plazo seconsidera bueno (20% de secuelas). Aunque es típicamentemonofásica, puede presentar varios brotes. El principal diagnóstico diferencial, especialmente al inicio, se establece con la esclerosis múltiple (EM), enfermedad inflamatoriadesmielinizante crónica del SNC de peor pronóstico. Tradicionalmentese consideraba que el 10% de pacientes con EAD evolucionaban a EM. Series recientes apuntan un mayorporcentaje (alrededor del 30%) de evolución a EM. Hay descritos patrones de riesgo para desarrollar EM cuando sepresentan en pacientes con EAD, como presencia de bandas oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo, lesiones periventriculares y perpendiculares al cuerpo calloso en la resonanciamagnética (RM) craneal inicial o aparición de nuevas lesiones en las RM de control. Los objetivos de nuestro estudio fueron a) describir una serie de 29 pacientes (22 niños y adultos) ingresados en nuestro centro entre 1990 y 2005 con diagnóstico al alta de EAD; b) estudiar aquellos patronesde riesgo descritos para conversión a EM, y c) comparar las poblaciones pediátrica y adulta de nuestra serie. Tras un período medio de seguimiento de 54 meses (55 meses parala población pediátrica y 50,3 para la adulta), 6 niños (27%) y ningún adulto desarrollaron una EM. Los patrones de riesgo para evolucionar a EM predijeron dicha conversión con mayor precisión entre los niños que entre los adultos. Ocho pacientes (6 niños y 2 adultos) presentaron secuelas (AU)

ABSTRACT

Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an uncommon disease characterized by inflammation anddemyelination of the central nervous system (CNS). It typically occurs after a viral infection or vaccination andis more frequent in children. Its immediate and longtermprognosis is expected to be good (20% of cases with sequelae). Although ADEM is typically monophasic, occasional relapses may occur. Differential diagnosis, mostly in the early phases, is established with multiple sclerosis (MS), a chronic inflammatory demyelinating disease of the CNS that may have worse prognosis. Traditionally it has been believed that 10% of ADEM patientsdevelop MS. However, this percentage could be higher according to several recently published clinical series.Some clinical and paraclinical patterns are considered to confer risk of developing MS when present in ADEM patients. Our study has aimed to a) describe a series of 29 patients (22 children and 9 adults) admitted in ourhospital and diagnosed of ADEM between 1990 and 2005; b) study those patients considered to have riskpatterns of developing MS, and c) compare the child and adult populations of our series. After a median 55 monthfollow-up, 6 children (27%) and no adults developed MS. In our series, risk patterns for developing MS predictedconversion to MS more accurately in children than in adults. Eight patients (6 children and 2 adults) had sequelae, cognitive in 6 of them. Our work supportsthat also observed in recent publications that both conversionto MS or presence of sequelae after an episode of ADEM are more frequent than traditionally considered (AU)