Calcificación arterial idiopática de la infancia en reciénnacido pretérmino con hidrops fetal y síndrome de Down: estudio clínico-patológico / Idiopathic arterial calcification of infancy in a preterm newborn with hydrops fetalis and Down’s syndrome: a clinicopathologic study

RESUMEN

Introducción: La calcificación arterial idiopática de lainfancia (CAII) es una entidad congénita extremadamenterara de curso evolutivo casi invariablemente fatal. Caso clínicoPresentamos un caso de estudio de autopsia clínica enrecién nacido varón, pretérmino, de cuatro días de vida conun cuadro de hidrops fetal asociado simultáneamente a unsíndrome de Down y a una calcificación arterial oclusivageneralizada y difusa, con desarrollo secundario de cardiomiopatíahipertrófica e isquemia miocárdica con fallo cardíacocongestivo refractario, necrosis isquémica transmuralyeyunal con perforación y atrofia renal izquierda. Discusión:Se realiza correlación clínico-patológica y se describenlos hallazgos más relevantes del estudio de necropsia (AU)

ABSTRACT

Introduction: The idiopathic arterial calcification ofthe infancy is a congenital entity extremely rare whose evolutivecourse is invariably fatal. Case report We present astudy case of a clinical autopsy in a male preterm newbornof 4 days of life with hydrops fetalis simultaneously associatedwith Down’s syndrome and generalised diffuse occlusivearterial calcification with secondary development ofhypertrophic cardiomyopathy and myocardial ischaemiawith refractory congestive cardicac failure, transmural jejunalischaemic necrosis with perforation and left renal atrophy.Discussion: Clinical-pathological correlation is performedand the most relevant findings of the necropsy are described (AU)