Síndrome de Gorlin-Goltz: serie de 7 casos / Gorlin-Goltz Syndrome. A 7 cases serie

RESUMEN

El Síndrome Névico Basocelular (SNBC) o Síndrome de Gorlin-Goltz es un trastorno autosómico dominante, caracterizado principalmentepor carcinomas basocelulares, múltiples queratoquistes y anomalías esqueléticas.El presente trabajo revisa a este desconocido síndrome dada la importanciaque tiene para nosotros como especialistas. Presentamos un total desiete casos recogidos por el Servicio Cirugía Oral y Maxilofacial desde 1992al 2008, con seguimiento medio de 10 años, determinamos la frecuencia delas características clínicas en nuestra serie de SNBC y el manejo terapéuticode las mismas(AU)

ABSTRACT

Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome (NBCSS) or Gorlin-Goltz Syndrome is an autosomal dominant disorder principallycharacterized by cutaneous basal cell carcinomas, multiplekeratocysts and skeletal anomalies. This report reviews currentknowledge of this disorder that is important to us as specialists. Theauthors reviewed seven case files from the Department of Oral andMaxillofacial Surgery of H. U. La Princesa from 1992-2008. Theaverage follow up was 10 years; we determine the frequency of theclinical features and treatment in our series of NBCCS(AU)