Alteraciones histológicas y moleculares en miopatías inflamatorias / Histological and molecular alterations in inflammatory myopathies

RESUMEN

Los hallazgos de las biopsias musculares en las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son divididos en a) infiltrados inflamatorios endomisiales compuestos por células T CD8+, CD4+ y macrófagos (MΦ), y b) infiltrados perivasculares compuestos por células T CD4+, MΦ y células B. El infiltrado endomisial sugiere una reacción inmune directa hacia las fibras musculares y fue sugerido como típico para la polimiositis (PM) y la miositis de cuerpos de inclusión, mientras que el infiltrado perivascular indica una reacción inmunitaria contra los vasos sanguíneos típicos en dermatomiositis. Se ha demostrado que autoantígenos relacionados con MII (Mi-2, Jo-1, OJ, PL12, Ku, PM/Scl) son específicamente segmentados por la granzima B durante la apoptosis inducida por linfocitos T citotóxicos. En este capítulo abordamos las alteraciones histológicas y moleculares así como un grupo de anticuerpos no estudiados en la población mexicana, como son los anticuerpos anti-SRP (signal recognition particle ‘partícula de reconocimiento de señal’), en especial autoanticuerpos anti-SRP54 y anti-SRP72 que presentan clínicamente una enfermedad aguda e involucramiento cardíaco severo, de pronóstico severo y pobres respuestas a las terapias convencionales (AU)

ABSTRACT

The histological findings in muscle biopsies of inflammatory myopathies have been divided into 2 groups A) Endomisial infiltrates mainly by T CD8+, CD4+ and macrophages and B) Perivascular infiltrates by CD4+, B cells and macrophages. The first kind of infiltrate suggests an immune reaction against muscle fibers very common in PM and inclusion body myositis, On the other hand the perivascular infiltrate is a hallmark of DM. It has been shown that autoantigens related with myopathies such as Mi-2, Jo-1, OJ, PL12, Ku, PM/Scl are able to suffer proteolytic cleavage by granzyme B and other stimulus induced by cytotoxic T cells. In this chapter we will review the histological and molecular findings of inflammatory myopathies but we will also discuss a special group of myopathies related to the presence of antibodies against the SRP complex, in particular the SRP72 and SRP54 antibodies, which are associated with a poor prognosis and clinical outcome and present an inadequate response to conventional treatment (AU)