Tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos de localización en el área orocervical: presentación de dos casos clínicos / Peripheral primitive neuroectodermal tumors located in orocervical area: presentation of two clinical cases

RESUMEN

Introducción: Los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET, de primitive neuroectodermaltumors) son una familia de neoplasias malignas de células pequeñas y redondas, quederivan de la cresta neural. Se distinguen tres tipos PNET del sistema nervioso central,PNET del sistema nervioso autónomo y PNET periféricos. Los más frecuentes dentro delgrupo de PNET periféricos son el neuroepitelioma periférico y el sarcoma de Ewing, que seconsideran la misma neoplasia pero con diferente grado de diferenciación.Casos clínicos Presentamos dos casos de PNET periféricos, uno de aparición en la regióncervical y otro originado en el cóndilo mandibular.Discusión: Los PNET son neoplasias muy raras y altamente agresivas. En todos ellos aparecencélulas redondas pequeñas poco diferenciadas y una traslocación cromosómica característicadel gen EWS. En general se considera que tienen un pronóstico desfavorable.Además, la baja frecuencia de estos tumores, así como la escasez de casos publicados hacendifícil valorar el tratamiento más adecuado(AU)

ABSTRACT

Introduction: Peripheral primitive neuroectodermal tumors (PNET) are a family of smallroundcell tumors of presumed neuroectodermal origin. This broad family can besubdivided into three major groups PNET from the central nervous system, PNET from theautonomic nervous system or peripheral PNET. Ewing’s sarcoma and peripheralneuroepitelioma, the two most frequently encountered members of the peripheral PNET family, are considered to represent a spectrum according to the extent of neuroectodermaldifferentiation, ranging from the least differentiated (Ewing’s sarcoma) to the mostdifferentiated (peripheral neuroepithelioma).Case report We present a patient with a peripheral neuroectodermal tumor located in the neckand another one with a peripheral neuroectodermal tumor of the mandibular condyle.Discussion: Peripheral neuroectodermal tumors are a very rare and aggressive tumors. Theycharacteristically reveal the presence of small round cells and a translocation of the geneEWS. The prognosis in overall is very poor. Due to the small numbers of cases publishedthe best treatment is not well defined(AU)