Neuropatía auditiva en lactantes / Auditory neuropathy in infants

RESUMEN

Neuropatía auditiva es una alteración auditiva caracterizada por la ausencia de cualquier componente neural en los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral y evidencias fisiológicas del mantenimiento de la función mecánica de las células ciliadas externas a través del registro de otoemisiones acústicas o del potencial microfónico coclear. Se considera que en su etiopatogenia están implicados gran cantidad de procesos, siendo muy variables su repercusión sobre la función auditiva. Exponemos el proceso de diagnóstico y la actitud adoptada en dos casos de reciente diagnóstico de neuropatía auditiva. El primer caso es una niña sin ningún factor de riesgo de hipoacusia en la que se realizan las exploraciones por ausencia de respuesta a estímulos sonoros en comparación con las reacciones de su hermana gemela. En éstas se detecta la presencia de otoemisiones acústicas y unos registros desestructurados de potenciales evocados auditivos del tronco cerebral por lo que se establece el diagnóstico de hipoacusia, siendo la evolución posterior la de una hipoacusia neurosensorial profunda con ausencia de ganancia con prótesis auditivas, estando en la actualidad pendiente de recibir un implante coclear. En el segundo caso se trata de un niño con antecedentes de hiperbilirrubinemia, que pasó un cribado de hipoacusia con otoemisiones. Posteriormente, ante la sospecha de hipoacusia por parte de la madre, se repiten las exploraciones a los tres meses adoptando los tests electrofisológicos un patrón típico de neuropatía auditiva. En este caso la evolución del niño ha sido diferente, y a pesar de mantenerse un registro de potenciales evocados desestructurados, es cada vez más evidente que el niño mantiene una audición suficiente, ya que a los once meses responde a los sonidos del habla y en la audiometría condicionada los umbrales auditivos son sugerentes de hipoacusia leve o moderada (AU)

ABSTRACT

Auditory neuropathy is a sensorineural disorder characterized by absent or abnormal auditory evoked potentials, and normal cochlear outer hair cell function. It is believed that a variety of processes are involved in its pathophysiology and their influence on hearing can differ. We describe the diagnostic sequence and management of two new cases of auditory neuropathy in infants. The first case was a girl with no risk factors for hearing loss. Her absence of response to sounds was compared with her twin's reactions. Otoacoustic emissions were present but no auditory evoked potential response was detected. Her evolution was characteristic of deep sensorineural hearing loss without a hearing aid. At present she is awaiting a cochlear implant. The second case was a boy who underwent hearing loss screening for hyperbilirubinemia. Examinations were repeated three months later because the mother suspected hearing loss. Objective tests showed a pattern of auditory neuropathy. The boy's evolution was different in spite of the presence of destructured auditory evoked potentials; it was evident that the boy conserved some hearing and had thresholds suggestive of moderate hearing loss (AU)