Tumor testicular del síndrome adrenogenital. A propósito de un caso y diagnóstico intraoperatorio / Testicular tumour of the adrenogenital syndrome. A case report and frozen section diagnosis

RESUMEN

Presentamos el caso de un varón de 34 años con hiperplasia adrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa diagnosticada durante la infancia. En la actualidad presenta múltiples masas testiculares hipoecogénicas y bilaterales. Se optó por realizar biopsia intraoperatoria de una de estas lesiones, observándose un aspecto microscópico constituido por cordones y trabéculas de grandes células poligonales con abundante citoplasma y núcleo redondo con patrón cromatínico fino, similares a las células de Leydig, entre los cuales serpenteaban tractos fibrosos más o menos gruesos, los cuales nos ayudaron a emitir el diagnóstico de tumor testicular del síndrome adrenogenital. En los pacientes con síndrome adrenogenital es típica la aparición de tumoraciones testiculares bilaterales originadas como consecuencia de niveles elevados de ACTH en sangre periférica. Las teorías actuales orientan a un origen a partir de células madre totipotenciales del estroma testicular. Son tumores de gran parecido morfológico, radiológico y bioquímico con los tumores de células de Leydig, por lo que es de gran importancia realizar un diagnóstico diferencial acertado y evitar así cirugías radicales realizadas clásicamente con estas lesiones(AU)

ABSTRACT

We present a case of a 34 years old male with congenital adrenal hyperplasia caused by 21-hidroxilase deficiency, diagnosed during his childhood. Currently he presents multiple testicular hypoechogenic and bilateral masses. We chose to perform intraoperatory biopsy in one of these lesions, observing a microscopic appearance constituted by cords and trabeculae of large polygonal cells with abundant cytoplasm and round nuclei with fine chromatin pattern similar to Leydig cells, including meandering fibrous tracts of more or less thickness, which helped us delivering the diagnosis of testicular tumor of adrenogenital syndrome. In patients with adrenogenital syndrome is typical the arising of bilateral testicular tumors as a result of elevated levels of adrenocorticotropin hormone (ACTH) in peripheral blood. Current theories directed to an origin from pluripotential stem cells from testicular stroma. These tumors are morphologically, biochemically and radiologically very similar to Leydig cell tumours, so it is very important to make a correct differential diagnosis and avoid radical surgery performed classically with these lesions(AU)