Nevus melanocítico intradérmicocongénito gigante. «El niño tortuga(testudines)»: Caso clínico / Giant congenital melanocytic nevus

RESUMEN

Presentamos el caso de un paciente de 2 años de edad, conocido en su pueblo, como “el niño tortuga (testudines)”debido a la gran similitud con dicho reptil. Desdese nacimiento presentó nevus melanocítico gigante localizado en región torácica posterior, región lumbosacra y lesiones satélites en extremidades y abdomen, de 50 por40cm de diámetro y color café oscuro; la piel en las zonas afectadas es gruesa con grandes surcos de aspecto corrugado (cerebriforme).El nombre dado al niño se basa en la similitud de sus lesiones con la morfología de una tortuga, ya que el caparazón cubre la zona superior, inferior y lateral del cuerpo de este animal, de la misma forma que el nevus gigante lo hacía en el caso de nuestro paciente. Este caparazón está formado por placas óseas revestidas de placas corneas, que se asemejan a los surcos de aspecto corrugado que conforman el nevus melanocítico gigante. Los estudios clínicos practicados revelaron compromiso cardiovascular, hepático y esplénico, así como una desfavorable evolución y pronostico del cuadro clínico, por lo que esta patología, específicamente para este niño de acuerdo a la junta Médico-Quirúrgica y valoraciones, fue considerada inoperable (AU)

ABSTRACT

We present the case of a 2 years-old patient, known in his town as “turtle boy”(testudines) due to his great simility with this reptile because of his giant congenital melanocytic nevus, located in the posterior and lateral aspect of the chest and in smaller proportion in abdomen and extremities, of 50 by 40cm and dark brown colour. The skin in this zone is thick with great furrows and corrugated aspect. He was called “turtle boy” based on the morphology of the turtle, its shell covers the superior, inferior and lateral zone like in our patient’s case. It is formed bygone layers covered by cornea layers, which resemble the furrows and corrugated aspect of the giant congenital melanocytic nevus. Medical investigation reveals association with cardiovascular, hepatic and splenic compromise. According to the Clinical and Surgical Committee evaluation was inoperable (AU)