Quality of dietary control in phenylketonuric patients and its relationship with general intelligence / Calidad del control de la dieta en pacientes fenilcetonúricos y su relación con la inteligencia general

ABSTRACT

Objectives: Assessment of the quality of dietary treatment of phenylketonuria (PKU) patients and investigation of its relationship with the general intelligence of the patients. Methods: Cross-sectional and longitudinal study of 105 PKU treated patients. The index of dietary control (IDC) was calculated as the phenylalanine (Phe) data reduction in half-year medians and the mean of all medians throughout the patient's life. We calculated four different IDCs related to age IDC-A (< 6 years), IDC-B (6-12 years), IDC-C (13-18 years) and IDC-D (> 18 years). To evaluate the fluctuation of Phe values we calculated the standard error of the estimate of the regression of Phe concentration over age. Development quotient was calculated with the Brunet-Lezine test (< 4 years). Intelligence quotient was evaluated with the Kaufman Bit Intelligence Test (K-Bit), Wechsler Intelligence Scale for Children-Revised (WISC-R) and Wechsler Adult Intelligence Scale Third Edition (WAIS III). Results: Cross-sectional study The IDC in age groups were significantly different and so were the number of patients with good, acceptable and poor IDC related to age (p < 0.001). Sampling frequency was good in 72, acceptable in 23 and poor in 10 patients. The general intelligence (101 ± 10) correlated negatively with the IDC (p < 0.0001) and Phe fluctuations (p < 0.004). Longitudinal study Significant differences were observed between the IDC through the patients' lifetime except in the adolescent/adult period. Conclusions: 85% of PKU patients showed good/acceptable quality of dietary control. General intelligence correlates with the IDC at all ages, which highlights the importance of good control to achieve good prognosis (AU)

RESUMEN

Objetivos: Evaluación de la calidad del control dietético en pacientes con fenilcetonuria (PKU) e investigación de su relacióncon el nivel de inteligencia. Métodos: Estudio transversal y longitudinal de 105 pacientes PKU en tratamiento dietético. El índice de control de la dieta (IDC) se ha calculado como la reducción de los valores de fenilalanina (Phe) a las medianas de cada 6 meses y la media de todas las medianas a lo largo de la vida del paciente. Se han calculado cuatro diferentes IDC según la edad IDC-A (< 6 años), IDC-B (6-12 años), IDC-C (13-18 años) and IDC-D (> 18 años). Para evaluar las fluctuaciones de los valores de Phe hemos calculado el error estándar de la regresión estimada de la concentración de Phe según la edad. El índice de inteligencia se ha evaluado mediante el test de Brunet-Lezine (< 4 años) y el coeficiente de inteligencia mediante Kaufman Bit Intelligence Test (K-Bit), Wechsler Intelligence Scale for Children-Revised (WISC-R) y Wechsler Adult Intelligence Scale Third Edition (WAIS III). Resultados: Estudio transversal El IDC en los diferentes grupos de edad es significativamente diferente y también lo son el número de pacientes con un IDC bueno, aceptable y malo en relación con la edad (p < 0,001). La frecuencia de controles de Phe fue buena en 72 pacientes, aceptable en 23 y mala en 10. La inteligencia general (101 ± 10) se correlaciona negativamente con el IDC (p < 0,0001) y con las fluctuaciones de Phe (p < 0,004). Estudio longitudinal Se han observado diferencias significativas entre ICD a lo largo de la vida de los pacientes a excepción del período adolescencia/edad adulta. Conclusiones: El 85% de pacientes PKU mostraron una calidad del control de la dieta buena/aceptable. Los niveles de inteligencia general se correlacionan con el IDC en todas las edades, lo que muestra la importancia del buen control de la dieta para lograr un buen pronóstico (AU)