Evolución a largo plazo de la nefritis lúpica de inicio en la edad pediátrica / Long-term outcome of paediatric lupus nephritis

RESUMEN

Introducción: El riñón es uno de los órganos más frecuentemente afectados por el lupus eritematoso sistémico. Recientemente se ha indicado que el pronóstico renal en esta enfermedad ha mejorado con un diagnóstico y tratamiento específico más precoz e intenso. A menudo, los estudios en edad pediátrica carecen de un tiempo de seguimiento suficiente para conocer la evolución a largo plazo. Pacientes y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo desde 1986 hasta 2009 basado en la revisión de historias clínicas de pacientes diagnosticados de nefritis lúpica en la sección de Nefrología Infantil de un hospital terciario. Se incluye a pacientes menores de 18 años de edad al diagnóstico y se excluye a pacientes con seguimiento menor de 3 meses o datos incompletos. Recogida y descripción evolutiva de variables clínicas, analíticas de función renal y actividad de la enfermedad así como anatomía patológica y tratamientos empleados. Análisis de variables de riesgo para existencia de afectación renal en el último control. Resultados: Recuperamos datos de 16 pacientes (3 varones y 13 mujeres) con una edad al inicio del lupus eritematoso sistémico de 10,6±2,9 años y al diagnóstico de nefritis lúpica de 12,6±3,5 años. Se obtuvo biopsia renal en 14 de ellos, en 11 de estos (78,6%) 3 meses o menos tras el diagnóstico. En 9 casos (64,3%) se encontró una clase IV de la OMS (3 casos clase III y 2 casos clase II). En el último control (10,7±6,7 años de evolución), 7/16 (43,8%) presentaban enfermedad renal crónica 5 casos con proteinuria (uno en rango nefrótico), un caso en estadio 2 y un caso en hemodiálisis tras fracaso de injerto renal. Entre los seguidos más de 10 años, 4/9 (44,4%) tenían alteraciones 3 pacientes presentaban proteinuria más el paciente en hemodiálisis. La mayoría (15/16) recibieron tratamiento con bolos de ciclofosfamida intravenosa en número variable tras el diagnóstico. Solamente se encontró asociación de la afectación renal con una mayor proteinuria a los 3 meses, al año y a los 3 años de evolución. Conclusiones: Consideramos la evolución de nuestros pacientes a largo plazo como muy satisfactoria. Aunque un 44,4% de aquellos con más de 10 años de seguimiento presentaba alguna alteración renal, solamente uno (11,1%) ha evolucionado a insuficiencia renal terminal. Estos pacientes presentaban una mayor proteinuria desde los primeros controles (AU)

ABSTRACT

Introduction: Kidney is frequently affected in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). It has been recently suggested that the renal outcome in this disease has improved with an earlier diagnosis and intensive specific treatment. Quite often, articles with paediatric patients lack a prolonged follow-up which could help to predict long term outcome. Methods: This is a retrospective descriptive study based on the review of clinical records from patients with a diagnosis of lupus nephritis in a Paediatric Nephrology unit of a tertiary care centre, between 1987 and 2009. Patients were included with an age up to 18 at diagnosis. They were excluded if follow-up period was shorter than 3 months or if data lacked about it. It includes descriptive evolution of clinical parameters, kidney function, lupus activity as well as pathology and treatment. Several variables were tested for association with chronic kidney disease (CKD) in the last checkpoint. Results: Data were obtained from 16 patients, 3 men and 13 women. Age at the beginning of SLE was 10.6±2.9 years and 12.6±3.5 years at debut of lupus nephritis. Biopsy was obtained in 14 of them, in 11 cases (78.6 %), 3 or less months following diagnosis. In 9 cases (64.3 per cent), biopsy showed WHO class IV, 3 cases, class III and 2 cases, class II. In the last control (10.7±6.7 years of follow-up), 7/16 (43.8 %) had developed CKD 5 cases with proteinuria (one in nephrotic range), one in stage 2 and one patient in haemodialysis after renal graft loss. Among those with a follow-up longer than 10 years, 4/9 (44.4 %) of them showed some sign of renal disease 3/9 with proteinuria, and the one needing haemodialysis. Most of the patients (15/16) received treatment with intravenous cyclophosphamide boluses in a variable number after diagnosis. Only a more intense proteinuria at 3 months, 1 year and 3 years of evolution was related to CKD in the last visit. Conclusions: We consider the long term evolution of our patients to have been very satisfactory. Although 44.4 % of them developed renal anomalies after 10 or more years, only one (11.1%) reached an end-stage renal disease. These patients presented a higher grade of proteinuria from the first visits (AU)