Inmunodeficiencia común variable: factores pronósticos de lesión pulmonar / Common variable immunodeficiency. Prognostic factors for lung damage

RESUMEN

Fundamento y objetivos: La afectación pulmonar es un marcador pronóstico en la inmunodeficiencia común variable (IDCV). Los objetivos de este trabajo fueron describir la afectación pulmonar en pacientes pediátricos con IDCV y correlacionarla con el retraso diagnóstico, los linfocitos B de memoria (MB, memory B cells) y las cifras de inmunoglobulina (Ig) G sérica al diagnóstico, así como describir la prevalencia de procesos alérgicos y autoinmunes. Pacientes y método: Estudio transversal de 17 pacientes con IDCV realizado en el Hospital Universitario Vall d′Hebron en 2007. Se utilizaron la razón de prevalencia y la razón odds de prevalencias para la comparación del efecto del fenotipo MB, de IgG y del retraso diagnóstico sobre las alteraciones pulmonares.Resultados: Presentaron bronquiectasias 5/17 pacientes. Un retraso diagnóstico superior a 5 años se asoció a mayor riesgo de daño pulmonar. El fenotipo MB0 y una IgG <400mg/dl al diagnóstico presentaron tendencia a la asociación, sin significación estadística. No hubo aumento de enfermedades alérgicas ni autoinmunes. Conclusiones: Un diagnóstico tardío supone una mayor afectación pulmonar en los pacientes con IDCV. El estudio de los linfocitos MB debería incluirse en el estudio de estos pacientes (AU)

ABSTRACT

Background and objective: Lung damage is considered to be key to Common Variable Immunodeficiency (CVID) prognosis. We describe lung damage in pediatric CVID patients and assess its relationship with memory B cells (MB) phenotype, immunoglobulin G (IgG) levels at the time of diagnosis, and diagnostic delay. We also assessed the prevalence of allergy and autoimmune phenomena. Patients and method: Cross-sectional study of 17 CVID patients treated at Vall d’Hebron University Hospital. Prevalence ratio and prevalence odds ratio were used to assess the effect of MB cells phenotype, IgG levels and diagnostic delay on lung damage. Results: Five of seventeen patients presented bronchiectasis. Diagnostic delay >5 years was significantly associated with more severe lung damage. MBO phenotype and low IgG levels at the time of diagnosis showed a trend to more severe lung damage without reaching statistical signification. A higher prevalence of allergic or autoimmune phenomena was not observed. Conclusions: Latter diagnosis is associated with greater lung damage in CVID patients. The study of MB cells should be included in the study of these patients (AU)