Registro Español de Inmunodeficiencias Primarias (REDIP) / The Spanish Registry of Primary Immunodeficiencies (REDIP

RESUMEN

Hasta febrero de 2001 se registraron 2.050 casos de inmunodeficiencias primarias (IDP). El Registro Español de Inmunodeficiencias Primarias (REDIP) se inició en 1993. La nomenclatura IDP y los criterios diagnósticos se establecieron de acuerdo con el informe del grupo científico de la Organización Mundial de la Salud (1999). Las alteraciones más frecuentes fueron deficiencia de IgA (797 registros) e inmunodeficiencia variable común (IVC) (389), seguidos de inmunodeficiencia combinada grave y defectos de predominio de linfocitos T (268), deficiencias de complemento (207 registros), agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (87), deficiencia de la subclase de IgA (71) y enfermedad granulomatosa crónica (64). En 638 pacientes (76 por ciento) que pertenecían al grupo con deficiencia de anticuerpos el tratamiento fue de sustitución de la gammaglobulina. Se llevaron a cabo 61 trasplantes de medula ósea, 46 para inmunodeficiencias combinadas graves, 6 para alteraciones fagocíticas, y uno no clasificado.Se identificaron diferencias importantes en el número de casos remitidos a partir de áreas diferentes del país (AU)

ABSTRACT

Two thousand and fifty cases (n = 2050) of primary immunodeficiencies (PID) were registered up to February 2001. The Spanish Register for Primary Immunodeficiencies (REDIP) began in 1993. PID nomenclature and diagnostic criteria were made according to the report of the World Health Organization Scientific Group (1999). The most frequent disorders were IgA deficiency (797 registers) and common variable immunodeficiency (CVI) (389), followed by severe combined immunodeficiency and predominantly T cell defects (268), complement deficiencies (207 registers), X-linked agammaglobulinemia (87), IgG subclass deficiency (71), chronic granulomatous disease (64). Gammaglobulin replacement was the therapy in 638 patients (76 %) belonging to antibody deficient group. 61 bone marrow transplants were done, 46 severe combined immunodeficiencies, 6 phagocytic disorders and 1 unclassified. Important differences in the number of cases submitted from different country areas were found (AU)