Oftalmoplejía dolorosa recurrente secundaria a displasia fibrosa poliostótica del seno maxilar con afectación de la hendidura esfenoidal / Recurrent painful ophthalmoplegia secondary to polyostotic fibrous dysplasia of the maxillary sinuses with involvement of the superior orbital fissure

RESUMEN

Introducción. La displasia fibrosa es una enfermedad ósea benigna que suele cursar con lesiones asintomáticas pero que en ocasiones puede dar manifestaciones neurológicas por afectación de los huesos craneofaciales. Caso clínico. Mujer de 25 años, con antecedentes de migraña, que consultó a los 18 años por un cuadro de dolor en la región maxilar y retrocular derecha de características diferentes de las de su migraña habitual y que asocia oftalmoparesia ipsolateral; presenta un curso autolimitado con buena respuesta a corticoides, aunque recidivante. La exploración puso de manifiesto un intenso dolor a la palpación en el seno maxilar derecho y parálisis incompleta del III par craneal ipsolateral con ptosis palpebral. Los estudios complementarios fueron normales, salvo la resonancia magnética craneal y la tomografía axial computarizada facial, donde se evidenció una lesión expansiva con afectación del seno maxilar superior derecho y el ala mayor del esfenoides, con probable afectación de la hendidura esfenoidal, compatible con el diagnóstico de displasia fibrosa, que fue confirmado mediante estudio anatomopatológico. Conclusiones. La displasia fibrosa es un trastorno óseo benigno cuya etiología se desconoce y que consiste en la sustitución del tejido óseo normal por tejido conjuntivo amorfo. En ocasiones, existe afectación craneofacial y se forma una masa ósea hipertrófica que puede ocupar los senos paranasales y la órbita, y dar lugar a exoftalmos y alteraciones visuales. Hasta el momento, no se ha descrito en la bibliografía científica la manifestación de esta enfermedad en forma de brotes de oftalmoparesia dolorosa recurrente con respuesta a corticoides, como ocurre en nuestra paciente (AU)

ABSTRACT

Introduction. Fibrous dysplasia is a bone disease that is usually accompanied by asymptomatic lesions but which may sometimes display neurological manifestations due to the involvement of the craniofacial bones. Case report. A 25-year-old female, with a history of migraines, who visited at the age of 18 due to pain in the right retro-ocular and maxillary region, although with characteristics that were unlike those of her usual migraines, and which was associated with ipsilateral ophthalmoparesis. The condition had a self-limiting course and responded well to corticoids, although it was recurring. Examination revealed intense pain on palpation of the right-hand maxillary sinus and incomplete paralysis of the ipsilateral oculomotor nerve with palpebral ptosis. Results of complementary studies were normal, except for magnetic resonance imaging of the head and computerised axial tomography of the face, which revealed an expansive lesion with involvement of the right superior maxillary sinus and the greater wing of the sphenoid bone, with probable compromise of the superior orbital fissure, consistent with the diagnosis of fibrous dysplasia, which was confirmed by means of a pathology study. Conclusions. Fibrous dysplasia is a benign bone disorder, of unknown causation, in which normal bone tissue is replaced by amorphous conjunctive tissue. There is sometimes craniofacial involvement and a hypertrophic bone mass is formed which can fill the paranasal sinuses and the orbit, resulting in exophthalmus and visual disorders. To date the scientific literature does not include any reports of this disease manifesting as bouts of recurrent painful ophthalmoparesis which responds to corticoids, as happened in the case of our patient (AU)