Colestasis neonatal y del lactante / Cholestasis in newborns and infants

RESUMEN

La enfermedad hepática durante el primer año de vida se va a manifestar de manera fundamental como colestasis, independientemente de las distintas entidades etiológicas que la producen infecciones víricas, bacterianas y por protozoos (toxoplasmosis), errores del metabolismo como tirosinemia, galactosemia e intolerancia a la fructosa, déficit de alfa-1-antitripsina, colangiopatías obstructivas, atresia de vías biliares extrahepáticas o lesiones hepáticas secundarias a trastornos sistémicos (fibrosis quística), aunque todas asociarán, en mayor o menor medida, necrosis hepatocitaria. Este es el motivo que dificulta un diagnóstico causal precoz, por otra parte muy importante en entidades como la atresia de vías biliares extrahepáticas (AVBE), cuya cirugía paliativa va a ser eficaz si se realiza en los dos primeros meses de vida. El interés de este trabajo, aprovechando la presentación de dos casos, radica en sistematizar los datos clínicos, bioquímicos, de imagen e histológicos que ayuden a establecer un diagnóstico etiológico precoz (AU)