¿Cuál es el pronóstico de la trombopenia inmunitaria crónica? / What is the prognosis of chronic immune thrombocytopenia?

RESUMEN

Objetivos: Analizar las características de los niños diagnosticados de trombocitopenia inmunitariaprimaria crónica (PTIc) en el Hospital Infantil Universitario Niño Jesús (HIUNJ) entre los años 2003 y 2008 y comprobar si variables como la edad, el sexo, tratamiento recibido, o el número inicial de plaquetas tienen importancia en la evolución de la enfermedad. Pacientes y métodos: Se recogieron datos retrospectivamente de las historias clínicas de 288pacientes diagnosticados de «púrpura y otras patologías hemorrágicas» en los informes de alta del HIUNJ. De ellos, 42 estaban diagnosticados de PTI crónica. Resultados: Diez pacientes de los 42 (23,8%) lograron la remisión completa con esplenectomía y 25 (59%) lo hicieron sin ella (14 eran remisiones completas y 11 parciales). En casi el 20% de los pacientes diagnosticados de PTI crónica se logró la remisión entre los 6 y los 12 meses del diagnóstico inicial de PTI. No se correlacionó ninguna variable clínica con la evolución de la enfermedad. Conclusiones: Se observan recuperaciones entre los 6 y los 12 meses después del diagnósticos in tratamiento, por lo que, de acuerdo con las denominaciones internacionales más recientes, es aconsejable restringir el término PTI crónica para aquellos casos con más de un año de evolución. No existe relación entre las variables analizadas y el pronóstico de la enfermedad. La esplenectomía es el tratamiento con mayor número de respuestas completas. Sin embargo, la alta incidencia de recuperación espontánea, la baja tasa de hemorragia y el pronóstico en general benigno aconsejan retrasar esta intervención si es posible (AU)

ABSTRACT

Objectives: To analyse the characteristics of children with chronic ITP (chronic immune thrombocytopenia) in the Hospital Infantil Universitario Niño Jesús (HIUNJ) between 2003 and 2008.To also evaluate whether clinical variables as age, gender, initial platelet count, and treatment have any prognostic significance on the outcome of ITP. Patients and methods: Data were retrospectively collected from 288 patients diagnosed with «Purpura and other haemorrhagic illnesses». Forty-two out of these 288 satisfied the criteria for «chronic ITP». Results: Ten patients out of 42 (23.8%) achieved remission with splenectomy, and 25 (almost 60%) achieved it without splenectomy (14 were complete remissions and 11 were partial remissions).Eight patients (almost 20% of patients with chronic ITP) had spontaneous remissions between 6 and 12 months from initial diagnosis. None of the clinical variables analysed were related to the outcome of the disease and the prognosis of the disease. Conclusions: Almost 60% of children with chronic ITP achieve remission without treatment regardless of age, gender, initial treatment or platelet count. Splenectomy is one of the treatments with best results; however the high spontaneous recovery rate in children with cITP, the low percentage of bleeding, and the generally benign outcome should encourage delaying this as long as possible. As it is possible to have a remission between 6 and 12 months from the initial diagnosis, the term «chronic» should be reserved for patients with ITP lasting more than1 year (AU)