Síndrome de Danly-Walker. Comunicación de dos casos y revisión / Dandy-Walker síndrome. A report of two cases and review

RESUMEN

Las malformaciones quísticas de la fosa posterior en el recién nacido son de gran interés, en particular las correspondientes al espectro malformativo de Dandy-Walker. El síndrome de Dandy-Walker es una malformación de la fosa posterior que se caracteriza por diferentes grados de dilatación del cuarto ventrículo, hipoplasia del vermis cerebeloso y megacisterna magna asociada con frecuencia a hidrocefalia congénita. La etiología es heterogénea y más frecuente en el sexo femenino. Las manifestaciones clínicas suelen evidenciarse desde la infancia y pueden acompañarse de otras malformaciones congénitas externas y del sistema nervioso central. El tratamiento es la derivación de los ventrículos. Se comunican dos casos de síndrome de Dandy-Walker con una presentación y evolución clínica muy distinta y hacemos unas consideraciones generales de interés sobre esta afección (AU)

ABSTRACT

Cystic malformations of the posterior cranial fosse in the newborn are of great interest, especially those related to the Dandy-Walker malformation range. The Dandy-Walker syndrome is a posterior cranial fosse malformation characterized by several degrees of cystic dilation of the fourth ventricle, cerebellar vermian hypoplasia and megacisterna magna frequently associated with congenital hydrocephalus etiology is heterogeneous and it´s more frequent in females. Clinical manifestations are present since infancy and could be associated to other external and central nervous system congenital malformations. Treatment consists of ventricle shunt. We present two cases of Dandy-Walker Syndrome with different presentation and evolution and we discuss different aspects of this clinical condition (AU)