Actualización en coreas / Update on chorea

RESUMEN

Resumen. Introducción. La corea consiste en movimientos involuntarios, breves, aleatorios, que pueden afectar a cualquier grupo muscular, fluyendo de forma impredecible de una parte del cuerpo a otra. Los movimientos coreicos están presentes en reposo, aumentan con maniobras de distracción, se pueden suprimir parcialmente y con frecuencia desaparecen durante el sueño. El diagnóstico diferencial de los síndromes coreicos es muy amplio, incluyendo tanto cuadros de causa genética como formas adquiridas (enfermedad cerebrovascular y lesiones ocupantes de espacio, coreas de base inmune, coreas de causa infecciosa, encefalopatías tóxicas y metabólicas y coreas inducidas por fármacos). Desarrollo. Se revisa la fenomenología y la fisiopatología de los movimientos coreicos, las causas más frecuentes, el proceso diagnóstico y las principales novedades en su terapéutica. Conclusiones. La enfermedad de Huntington es la causa más frecuente de corea hereditaria. En los pacientes con un cuadro familiar sugestivo de enfermedad de Huntington, pero con un estudio genético negativo, la probabilidad de llegar a un diagnóstico definitivo es, a fecha de hoy, muy baja. Los fármacos son la causa más frecuente de corea adquirida. Ante un caso de hemicorea, es obligado descartar una lesión estructural de los ganglios basales o sus conexiones. El tratamiento de las coreas debe ir encaminado a corregir su causa en el caso de que ésta sea reversible, aunque siempre hay que ofrecer un tratamiento sintomático si la intensidad y la repercusión funcional de la corea así lo requieren. En las coreas hereditarias se podrá hacer prevención mediante el consejo genético dirigido a los pacientes afectados y sus familiares (AU)

ABSTRACT

Summary. Introduction. Chorea is a brief, random, involuntary movement that can affect any muscle group and flows in an unpredictable manner from one part of the body to another. Choreic movements are present at rest, increase with distracting manoeuvres, can be partially suppressed and often disappear during sleep. The differential diagnosis of choreic syndromes is very wide and includes both genetic and acquired causes (cerebrovascular disease and space-occupying lesions, immunebased choreas, choreas caused by infection, toxic and metabolic encephalopathies, and choreas induced by pharmaceuticals). Development. We review the phenomenology and pathophysiology of choreic movements, the most frequent causes, the diagnostic process and the most important recent findings in its treatment. Conclusions. Huntington’s disease is the most frequent cause of hereditary chorea. In patients with a familial picture suggesting Huntington’s disease, but with a negative genetic study, the chances of reaching a definitive diagnosis are, today, very low. Medication is the most frequent cause of acquired chorea. When dealing with a case of hemichorea, it is essential to rule out structural insult of the basal ganglia or their connections. Treatment of choreas must be aimed at correcting their cause if it is reversible, although the patient must always be given symptomatic treatment if the intensity and functional repercussions of the chorea require it. In cases of hereditary choreas, prevention could involve genetic counselling aimed at affected patients and their relatives (AU)