Anomalías renales de posición y de fusión / Renal position and fusion anomalies

RESUMEN

Objetivo: Analizar las anomalías renales de posición y de fusión así como la patología nefrourológica y extrarrenal asociada en una cohorte de un hospital terciario. Material y métodos: Se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de 84 niños diagnosticados de ectopia renal (ER) y riñones en herradura (RH), desde 1999 hasta 2010. Resultados: De los 84 pacientes estudiados, el diagnóstico prenatal se estableció en 53/84 (63,09%). Fueron diagnosticadas 35 ectopias renales simples (ERS) unilaterales, una ERS bilateral, 2 ectopias renales cruzadas (ERC) sin fusión, 17 ERC con fusión y 29 casos de RH. La edad media al diagnóstico fue 30 días (rango 0-12 meses).En las ER se encontró una incidencia de enfermedad nefrourológica asociada de 17/84 (20,23%) en el riñón ectópico (RE) y de 15/84 (17,85%) en el riñón contralateral (RC). La mayoría correspondían a reflujo vesicoureteral (RVU). Se detectaron 4 riñones con displasia renal multiquística. En 4 casos había agenesia del RC. En los RH la incidencia de enfermedad nefrourológica asociada fue 14/84 (16,66%). La anomalía urológica asociada más frecuente también fue RVU. En 21/84 (5,45%) de los pacientes presentaban una enfermedad extrarrenal, predominando las anomalías del sistema esquelético en 9/84 (10,71%), genitales en 5/84 (5,95%), cardiacas en 3/84 (3,57%) y en 1/84 digestiva (1,19%). Con malformaciones faciales nacieron 3/84 (3,57%), con enfermedad endocrina 2/84 (2,38%) y 8/84 niños (9,52%) presentaban un síndrome polimalformativo. La complicación urológica detectada más común en el seguimiento fue la ITU en 10/84 casos (11,91%). Conclusiones: La detección de un riñón ectópico o en herradura exige la búsqueda de otras anomalías nefrourológicas asociadas y de anomalías estructurales extrarrenales. La evaluación periódica evitará posibles complicaciones (AU)

ABSTRACT

Objectives: To analyse kidney position and fusion anomalies, as well as associated urinary tract and extra-renal pathologies in a cohort from a tertiary hospital. Materials and methods: The medical records of 84 children with renal ectopia (RE) and horseshoe kidney (HK) in our hospital from 1999 to 2010 were retrospectively reviewed. Results: Prenatal diagnosis was made in 53 patients (63.09%). Of the 84 patients surveyed 35 had unilateral simple renal ectopia (SRE), 1 had bilateral SRE; 2 had crossed renal ectopia (CRE) without fusion, 17 had CRE with fusion, and 29 had HK. Average age was 30 days at diagnosis (IQR 0-12 months).In the individuals with renal ectopia (RE), the incidence of associated urinary tract pathologies was 20.23% in the ectopic kidney (EK) (17 out of 84) and 17.85% in the contralateral kidney (CK) (15 out of 84). The most frequent urological pathology was vesico-ureteral reflux (VUR), 4 individuals had multicystic dysplastic kidneys (MCDK). In 4 patients renal agenesis was detected in the CK. In patients with HK, the incidence of associated urinary tract pathologies was 16.66% (14 out of 84), and the most frequent associated urological anomaly was also VUR. Of the 84 patients 21(25.45%) had extra-renal pathology. Anomalies of the skeletal system were detected in 9/84(10.71%), genital anomalies 5/84 (5.95%), cardiac anomalies 3/84 (3.57%), and digestive disease 1/84 (1.19%). Facial malformations were noted in 3/84 patients (3.57%), endocrine disorders 2/84 (2.38%), and 8/84 children (9.52%) suffered from polymalformative syndrome. During follow-up, the most frequent complication of the urinary tract was infection, observed in 10/84 patients (11.91%). Conclusions: When renal ectopia or horseshoe kidney is detected, associated renal and urinary anomalies and structural extra-renal malformations should be evaluated. Patients need long-term follow-up and should be examined regularly for potential complications (AU)