Paralisia supranuclear progressiva (síndrome de Steele-Richardson-Olszewski): apresentaçäo de caso e revisäo da literatura / Progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): report of a case and review of the literature

RESUMO

Paralisia supranuclear progressiva (PSP) foi inicialmente identificada como entidade distinta por Richardson, Steele e Olszewski há cerca de 25 anos. Observaçöes clínicas subsequentes näo apenas têm confirmado mas, também acrescentaram novas informaçöes aos relatos pioneiros. PSP pode ser descrita como transtorno neurológico gradualmente incapacitante com rigidez extrapiramidal, bradicinesia, dificuldade na marcha com quedas frequentes, paralisia pseudo-bulbar, demência e oftalmoplegia supranuclear característica. Incide em pessoas na meia idade ou idosas, sem distinçäo racial ou sexual. PSP é importante causa de parkinsonismo e sua etiologia permanece obscura. Neste registro é apresentado o caso de um paciente de Santa Catarina, exibindo inequívoca evidência clínica da PSP. Este é o primeiro caso descrito neste Estado onde, baseando-se em recentes premissas epidemiológicas, poderemos supor a existência de pelo menos mais 50 pacientes com PSP. Em complementaçäo, é apresentada revisäo da literatura, com ênfase a aspectos clínicos e terapêuticos da PSP