El raquis en la acondroplasia / The acrondroplastic spine

RESUMEN

El propósito del trabajo fue determinar cuáles de las deformidades vertebrales de la acondroplasia requieren tratamiento quirúrgico, dado la poca tolerancia del conducto raquídeo a las deformaciones. Se evaluaron a 76 pacientes acondroplásicos atendidos en el hospital pediátrico entre los años 1987 y 1997, de los cuales 10 (13 por ciento) requirieron cirugía. La edad promedio de los operados fue de 11 años (rango, 4-19 años); 7 (70 por ciento) fueron varones y 3 (30 por ciento) mujeres. El seguimiento posoperatorio promedio fue de 3 años 9 meses (3+9) (rango, 0+6+9+6). Dos pacientes se presentaron con trastornos neurológicos. La cifosis dorsolumbar fue la desviación más frecuentemente tratada (6 casos, 60 por ciento). Por estenosis, en 3 pacientes se efectuó descompresión de la fosa posterior (escamotomía del occipital), por presentar estrechez del agujero magno y patología neurológica bulbar. En 2 pacientes se efectuó descompresión del conducto dorsolumbar. En uno, sólo se liberó y en el otro se completó con artrodesis anterior y posterior instrumentada con tornillos pediculares. Por cifosis, en 3 pacientes se realizó artrodesis anterior con arbotante de peroné y posterior simple, y en 2 se practicó artrodesis anterior con peroné y posterior instrumentada con tornillos pediculares. Es importante evaluar la patología de la columna en los acondroplásicos. En los pacientes pediátricos son más frecuentes las cifosis y la estrechez del agujero occipital, a diferencia de la población adulta, donde la patología predominante es la estenosis lumbar. Es fundamental en los niños acondroplásicos buscar patología del agujero magno. Las cifosis de más de 40 grados entre los 5 y 6 años debe ser tratada en forma preventiva con artrodesis anterior y posterior, dado que su progresión genera signos de compromiso neurológico en la adolescencia