Atrofia espinal infantil progresiva.Enfermedad de Werdnig-Hoffmann. / Progressive spinal atrophy in infancy.Werdnig-Hoffmann's disease

RESUMEN

La atrofia espinal infantil progresiva o enfermedad de Werdnig-Hoffmann (EWH) es un desorden hereditario que afecta nucleos motores del asta anterior de la medula; se distinguen tres tipos clinicos con comportamiento especifico. Sin embargo los ninos con este padecimiento son frecuentemente diagnosticados como portadores de miopatias congenitas o paralisis cerebral infantil. Hasta ahora no existen metodos especificos de diagnostico, pues las alteraciones que se detectan son compartidas por diversas enfermedades.En la observacion de nuestros casos y por lo referido en la literatura medica, es fundamental el juicio clinico para considerar esta entidad. A la fecha, no existen perspectivas de tratamiento y los pacientes llegan inexorablemente a la muerte. El tiempo de sobrevida depende tanto del tipo clinico como de las medidas de sosten para prolongar la existencia