Reticulohistiocitose multicêntrica / Multicentric reticulohistiocytosis

RESUMO

A reticulohistiocitose multicêntrica (RM) é doença sistêmica proliferativa de histiócitos, de causa desconhecida, caracterizada clinicamente por nódulos cutâneo-mucosos que se distribuem craniocaudalmente de forma decrescente e por lesöes osteoarticulares distintivas. Evolui por surtos que progridem em gravidade por período de seis a oito anos, regredindo espontaneamente mas deixando, em geral, artrite incapacitante e lesöes faciais desfigurantes. Acomete preferencialmente pessoa em torno dos 45 anos de idade, mormente, mulheres caucasianas. Há significativa associaçäo com câncer interno (de 15 a 31 porcento, dependendo da série), sem apresentar com ele paralelismo evolutivo. Os aspectos histopatológicos säo característicos, com denso infiltrado mononuclear contendo as típicas células multinucleadas que apresentam, em seu interior, material PAS-positivo e diastase-resistente, que confere aspecto de vidro moído na coloraçäo pela hematoxilina-eosina. Embora se considere que näo exista tratamento capaz de influir em sua história natural, esquemas recentes com imunomoduladores têm obtido resultados animadores.