Síndrome de Caroli: reporte de un caso pediátrico y revisión de la literatura / Caroli's syndrome: a pediatric case report and literature revision

RESUMEN

La enfermedad de Caroli es una dilatación congénita de los conductos biliares intrahepáticos, en ausencia de cualquier otra anormalidad histológica del hígado. Cuando se asocia a fibrosis hepática congénita, con o sin datos de hipertensión portal, el padecimiento se denomina síndrome de Caroli. El síndrome de Caroli se asocia con frecuencia con alteraciones quísticas a nivel renal. En el presente reporte, se describe el caso de un paciente preescolar masculino, que fue estudiado por una hepatoesplenomegalia, en el que se integró el diagnóstico clínico, imagenológico e histológico de síndrome de Caroli, pero en el que no se evidenció ninguna alteración funcional o estructural en ambos riñones. Asimismo, se hace una revisión de la literatura médica relacionada con esta patología.