Hemosiderosis pulmonar idiopática / Idiopathic pulmonary hemosiderosis

RESUMEN

Introducción. La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es un padecimiento poco frecuente, se presenta más en el niño que en el adulto. Se ha reportado que la combinación de prednisona y un inmunosupresor modifican la evolución clínica. En este trabajo se presenta una serie de 10 pacientes con HPI que fueron tratados con prednisona y azatioprina.Material y métodos. Se describe la evolución clínica de 10 casos con HPI con edades comprendidas entre 1 y 9 años. Después de controlar clínicamente el sangrado pulmonar en su fase aguda se les administró prednisona y azatioprina de forma continua por un período mínimo de 3 años.Resultados. Con el tratamiento, 3 pacientes desde el inicio no volvieron a presentar sangrado pulmonar, sólo 1 paciente requirió de transfusión sanguínea y ningún paciente se hospitalizó. Una paciente falleció 1 año después de terminar con su tratamiento. En mayo de 1999 se evaluaron 8 pacientes que terminaron el tratamiento, se encontró la función respiratoria anormal en todos; en 2 había secuelas clínicas y ninguno presentaba alteraciones radiológicas.Conclusiones. La prednisona y la azatioprina provieron de una mejoría clínica inmediata. Después de suspender el tratamiento todos presentaron función respiratoria alterada en un grado no significativo.