Sensibilidade, especificidade e valor preditivo dos níveis basais da 17-hidroxiprogesterona no diagnóstico da forma näo-clássica da hiperplasia adrenal congênita por deficiência da 21-hidroxilase / Sensitivity, specificity, and predictive value of baseline 17-hydroxyprogesterone levels in the diagnosis of nonclassic congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency

RESUMO

A forma näo-clássica da hiperplasia adrenal congênita (HAC) por deficiência da 21-hidroxilase (D21OH) é rastreada com a 17-hidroxiprogesterona basal (17OHPb) e seu diagnóstico confirmado pelo teste do ACTH. Como o nível de 17OHPb que indica a realizaçäo do teste ainda é motivo de discussäo, este estudo teve o objetivo de avaliar este valor no diagnóstico de HAC por D21OH. O teste do ACTH (0,25 mg IV) foi realizado em 87 mulheres de 24,8±0,8 anos com hiperandrogenismo clínico. O valor de 17OHP >1.500 ng/dl após 60min do ACTH foi considerado sugestivo de D21OH, a qual foi diagnosticada em 11 casos (12,6 por cento). Nos outros 76, o teste näo foi compatível com o diagnóstico. A sensibilidade, especificidade e valores preditivos positivo e negativo para 17OHPb >200 ng/dL foram 0,91, 0,62, 0,26 e 0,98, respectivamente. Para 17OHPb >350 ng/dL estes valores foram 0,91, 0,91, 0,59 e 0,99 e para 17OHPb >500 ng/dL foram 0,82, 0,99, 0,9 e 0,97. Os achados clínicos (hirsutismo, irregularidade menstrual e obesidade) e as dosagens de androstenediona e testosterona total foram semelhantes entre os dois grupos. Concluímos que os achados clínicos e os níveis de androgênios näo permitem diferenciar os pacientes com e sem D21OH. Sugerimos realizar o teste do ACTH quando a 17OHPb for >350 ng/dL, valor com alta sensibilidade e bom valor preditivo negativo.