Síndrome de Gorlin-Goltz: a propósito de un caso clínico / Gorlin-Goltz syndrome: in connection with a clinical case

RESUMEN

El síndrome de Gorlin-Goltz es un desorden autosomático dominante caracterizado por una predisposición cancerígena y múltiples defectos del desarrollo. Fue reportado por primera vez, 1894, por Jarisch y White, y descrito posteriormente, entre 1950 y 1960, por Gorlin y y Goltz. Los pacientes tienen propensión a desarrollar carcinomas basocelulares de la piel, queratoquistes múltiples en los maxilares, meduloblastomas y fibromas ováricos. En el presente trabajo se realiza una revisión bibliográfica en relación a este síndrome, a popósito de un caso clínico, junto con la descripción de la técnica quirúrgica empleada y la evolución del paciente.