Tumor maligno de las vainas de los nervios periféricos con componente epitelioide primario cerebral: presentación de un caso / Perheral nevers of sheath malignant tumor with epithelioid component primary brain: presentation a case

RESUMEN

Los tumores malignos de las vainas de los nervios periféricos se definen como tumores malignos que surgen de los nervios o muestran diferenciación de las vainas nerviosas, con la excepción de los tumores originados del epineuro o de la vasculatura nerviosa periférica. Estos tumores son muy poco frecuentes y afectan especialmente a adultos siendo muy rara en niños y adolescentes. Las localizaciones habituales son en extremidades glúteos, músculos, extremo proximal de brazos; también pueden surgir en retroperitoneo y región para espinal. Otras localizaciones son infrecuentes. Solamente pocos casos de localización intracerebral han sido reportados en la literatura. Presentamos el caso de un escolar de 9 años de edad con una lesión de ocupación de espacio cerebral cuyo estudio histopatológico reportó tumor maligno de las vainas de los nervios periféricos recibió tratamiento con cirugía, radioterapia y quimioterapia. Evolucionó satisfactoriamente hasta los seis meses de seguimiento