Enfermedad de Moya-Moya / Moya-Moya disease

RESUMEN

Se presenta el caso de un joven de 28 años. nacionalidad china, con cinco años en el país, procedente del estado Guárico quién presentó cuadro de hemorragia subaracnoidea masiva y posterior hidrocefalia obstructiva, ameritando colocación de catéter de drenaje ventriculoperitoneal y permanencia en Cuidados Intensicos conectado a ventilación mecánica por dos semanas. La angiografía cerebral mostró obstrucción total de ambas carótidas internas en su parte terminal con presencia de red telangiectásica colateral, compatible con oclusión intracraneal progresiva múltiple (enfermedad de Moya-Moya). Se realiza un breve recuento teórico de esta rara enfermedad de etiología aún incierta que afecta perfectamente a personas asiáticas