Síndrome de activación macrofagico en pediatría: a propósito de cuatro casos / Activated macrophage syndrome in paediatrics: 4 clinical cases
Rev. chil. pediatr
; 76(2): 183-192, mar.-abr. 2005. tab
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-432972
Biblioteca responsável:
CL1.1
RESUMEN
Introducción:
El Síndrome de Activación Macrofágico (SAM) es una entidad poco frecuente en la práctica pediátrica que se caracteriza por una excesiva activación del sistema macrofágico y por una liberación exagerada de citoquinas por parte de los linfocitos T, y que clínicamente se manifiesta como un síndrome semejante a una falla orgánica múltiple. Existe actualmente disparidad en la nomenclatura de este síndrome, y es así como a nivel de la reumatología pediátrica se mantiene el término de SAM, mientras que para los hemato-oncólogos esta enfermedad está incluida dentro de las diferentes variedades de histiocitosis.Objetivo:
Actualizar el conocimiento respecto de la etiología, clínica y tratamiento del SAM, enfermedad de baja frecuencia y alta mortalidad, en relación al análisis de 4 casos clínicos. Casos clínicos 2 pacientes eran portadores de una enfermedad reumatológica, Artritis Idiopática Juvenil, el tercer paciente presentaba elementos de Inmunodeficiencia, y el último niño de linfohistiocitosis familiar congénita. Los factores desencadenantes del SAM fueron fármacos en dos pacientes y una posible causa infecciosa en los dos restantes. Los cuatro pacientes sobrevivieron al proceso inicial después de recibir una terapia agresiva inmunosupresora con esteroides en altas dosis y ciclosporina intravenosa.Conclusión:
La importancia de dar a conocer este síndrome, radica en que un diagnóstico precoz y una terapia agresiva, preferentemente con ciclosporina y pulsos de esteroides en altas dosis, puede mejorar significativamente el pronóstico de esta enfermedad.
Texto completo:
Disponível
Coleções:
Bases de dados internacionais
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Artrite Juvenil
/
Doenças do Sistema Imunitário
/
Ativação de Macrófagos
Tipo de estudo:
Estudo de rastreamento
Limite:
Adolescente
/
Criança
/
Feminino
/
Humanos
/
Lactente
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. chil. pediatr
Assunto da revista:
Pediatria
Ano de publicação:
2005
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Chile
Instituição/País de afiliação:
Hospital Luis Calvo Mackenna/CL
/
Universidad de Chile/CL