Agenesia e hipoplasia de una arteria pulmonar / Agenesis and hypoplasia of a pulmonary artery

RESUMEN

La agenesia y la hipoplasia de una arteria pulmonar son poco frecuente. De 2,800 estudios hemodinámicos de cardiopatías, 10 fueron de agenesia y 7 de hipoplasia de una arteria pulmonar. Pueden sospecharse por la posición anómala del corazón, habitualmente desalojado a la derecha o a la izquierda en las radiografías frontales de tórax y por la asimetría torácica, con espacios intercostales disminuido del lado afectado. La mayoría se acompañan de malformaciones congénitas agregadas. Por lo general se complican de hipertensión pulmonar. Se expectúan los casos con tetralogía de Fallot o con estenosis pulmonar que obviamente no tienen hipertensión pulmonar. La demostración del problema se obtiene con angiocardiografía, pero es muy valiosa la información de la gammagrafía pulmonar, como estudio no invasivo. La agenesia de la arteria pulmonar derecha desplaza el corazón al lado homólogo (dextroposición). El electrocardiograma muestra que las aurículas y los ventrículos ocupan posición recíproca normal en situs solitus. La correlación de las anomalías asociadas no garantiza la mejoría de la hipertensión pulmonar. Se deben operar con neumonectomía cuando las condiciones del paciente lo permitan por la hipertensión pulmonar y porque el pulmón no funcionante es más susceptible a las infecciones que el pulmón normal. En esta corta serie, de 3 pacientes operados, dos mejoraron con la neumonectomía. El tercero falleció por complicaciones en el post-operatorio