Síndrome de Cowdem: relato de caso / Cowden syndrome: a case report

RESUMO

A síndrome de Cowden (SC)é uma doença hereditária, caracterizada pela presença de múltiplos hamartomas em tecido cutâneo, mucosas oral e do trato gastrointestinal. Podem ocorrer também carcinomas em mama, tireóide e cólon, bem como distúrbios do sistema nervoso central (SNC). O paciente apresentado mostrava lesões nodulares e papilomatosas em mucosa do rebordo alveolar,língua, lábios e couro cabeludo, rosto, antebraço, mãos e nas costas. Na história médica pregressa referiu a presença de bócio mergulhante na hemitireóide direita. O paciente foi submetido à biópsia de lesões bucais e cutâneas, diagnosticadas respectivamente como hiperplasia papilomatosa eneuroma fibrolamelar de bainha de nervo. Foi estabelecido o diagnóstico de SC e o paciente encontra-se em acompanhamento clínico.