Granulomatosis de Wegener. Una enfermedad de varias caras / Wegener's granulomatosis. A disease with many faces

RESUMEN

La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis de pequeños vasos de etiología desconocida y comúnmente asociada a anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA). Es un desorden multisistémico autoinmune caracterizado por inflamación granulomatosa necrotizante, necrosis de tejidos y grados variables de vasculitis. El patrón clínico clásico es una triada que involucra las vías aéreas superiores, pulmones y riñones; sin embargo, la GW es actualmente reconocida como una enfermedad sistémica altamente polimorfa que puede afectar cualquier órgano. El diagnóstico está basado en las manifestaciones clínicas, el resultado de biopsias de lesiones relacionadas y la positividad de títulos de ANCA. La gran mayoría de pacientes con vasculitis asociada a ANCA alcanzan el control temporáneo de la enfermedad con la terapia inmunosupresora actualmente disponible. Informamos cuatro nuevos casos de GW en Colombia.

ABSTRACT

Wegener's granulomatosis is a vasculitis of the small blood vessels. Its causes are unknown. It is commonly associated with anti-neutrophile cytoplasm antibodies (ANCA). It is a multi-systemic autoimmune disorder characterized by necrotizing granulomatous inflammation, necrotizing tissue and various grades of vasculitis. The classic clinical model is a triad involving the upper respiratory tract,lungs, and kidneys. However, Wegener's granulomatosis is currently recognized as a highly polymorphic systemic illness which can affect any organ. Diagnosis is based on clinical manifestations including biopsies of lesions and positive tests for ANCA. The great majority of patients with ANCA associated vasculitis can control the illness with currently available immunosuppressant therapy. We report on four case of Wegener's granulomatosis in Colombia.