Associação da forma atípica da síndrome de Cogan com PR3-ANCA. Relato de caso / An association with features of atypical Cogan?s syndrome and PR3-ANCA. Case report

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Cogan caracteriza-se pela presença de ceratite não luética associada à disfunção cócleo-vestibular. Pode ter várias outras manifestações clínicas, como mialgia, febre e vasculite. Menos de 300 casos foram relatados até fevereiro do corrente ano e nenhum publicado na literatura mundial, apresentando positividade do marcador c-ANCA associado à antiproteinase PR3. O objetivo do presente estudo foi alertar os colegas médicos sobre essa entidade nosológica pouco conhecida, que exige um tratamento precoce imunossupressor, com a finalidade de melhorar o prognóstico. RELATO DO CASO Paciente do sexo masculino, 43 anos, branco, casado, comerciário, natural de Piratini (RS) e procedente de sua residência, após ter ficado hospitalizado por 10 dias e recebido alta sem diagnóstico. Destaca-se descrição de síndrome clínica rara iniciada por comprometimento ocular (olho vermelho), mialgias, febre e, 30 dias após, quadro sugestivo de comprometimento do oitavo par craniano, de aparecimento súbito, caracterizado por nistagmo, náuseas, vômitos e ataxia para a marcha. Durante a internação, associou-se o aparecimento de sufusões subungueais dolorosas compatíveis com vasculite sistêmica. CONCLUSÃO: O estudo do diagnóstico diferencial sobre vasculites auxiliou decisivamente a conclusão diagnóstica final; inclusive a resposta terapêutica com pulsoterapia (metilprednisolona 1g, por via venosa durante quatro dias) foi eficaz. Os sinais e os sintomas desapareceram em 24h.