Síndrome do anticorpo antifosfolípide: relato de caso e revisão da literatura / Antiphospholipid antibody syndrome: case report and review of the literature

RESUMO

A síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAF) é doença autoimune de manifestações clínicas abrangentes e exuberantes, frequentemente associadas ao lúpus eritematoso sistêmico (LES). Associa-se com a presença de anticorpos antifosfolípides e acomete mais as mulheres. Seu diagnóstico é definido pela presença de pelo menos um critério clínico e um laboratorial. Este consiste na detecção dos anticorpos antifosfolípides (APL), que são o anticoagulante lúpico (AL), o anticorpo anticardiolipina (ACL) e anticorpos dirigidos a várias proteínas, principalmente beta 2-glicoproteína I (ß2GPI). Esses anticorpos são fatores de risco independentes para trombose e complicações gestacionais. A doença pode ocorrer em sua forma primária ou pode associar-se com outras condições clínicas, especialmente a autoimune, neoplásica ou infecciosa. Outra forma possível é a catastrófica, na qual se observa oclusão vascular aguda em múltiplos órgãos e sistemas, como púrpura trombótica trombocitopênica. O paciente com SAF deve ser tratado quando apresentar as repercussões clínicas da doença.

ABSTRACT

The Antiphospholipid Antibody Syndrome (APS) is an autoimmune disease with clinical manifestations ranging varying levels of activity, and it is often associated with Systematic Lupus Erythematosus (SLE). APS is associated with the presence of antiphospholipid antibodies (APL) and is more common amongst women. The diagnosis requires both one clinical criterion and one laboratorial confirmation. These are the detection of antiphospholipid antibodies (APL), which are the lupus anticoagulant (LA), anticardiolipin antibodies (ACL), and antibodies against various proteins, especially beta 2-glycoprotein I (ß2GPI). These antibodies are independent risk factors for thrombosis and pregnancy complications. The disease can occur in its primary form or in association with other medical conditions, particularly with other autoimmune, neoplastic or infectious disease. Another possible form is the catastrophic form of the disease in which patients develop a clinical condition characterized by acute vascular occlusion in multiple organs and systems, such as thrombotic thrombocytopenic purpura. Patients with APS diagnosis must be treated when presenting clinical manifestations of the disease.