Schwannomatose da Coluna / Spinal Schwannomatosis

RESUMO

A Schwannomatose é uma síndrome rara caracterizada por mais de um schwannoma, sem qualquer evidência de outras manifestações de neurofibromatose (NF). Uma paciente de32 anos foi admitida com fraqueza nos membros inferiores.O exame neurológico revelou uma paraparesia com hipoestesia abaixo do nível de T8. A Ressonância Magnética (RM)mostrou massas bem delimitadas impregnando fortemente com contraste nas regiões dorsal e lombossacra. Depois daressecção de seis tumores, a paciente melhorou rapidamente.O diagnóstico histológico foi de schwannomas. Um exame clínico minucioso e a exploração do sistema nervoso central central com RM não mostraram evidências de NF2. Nem todos os pacientes com múltiplos schwanomas de nervos cranianos,raiz de nervos espinhais, ou origem nos nervos periféricos têm NF-1 ou NF-2. Nos pacientes com schwannomatose,a cirurgia é indicada para lesões sintomáticas, enquanto que os tumores assintomáticos são acompanhados conservadoramente.