Miofibromatosis infantil: relato de una enfermedad desesperante / Fibromatosis infantile: report of an aggressive disease
Cir. & cir
; 74(4): 269-272, jul.-ago. 2006. ilus
Article
em Es
| LILACS
| ID: lil-575662
Biblioteca responsável:
BR1.1
RESUMEN
La miofibromatosis es una enfermedad tumoral que afecta casi exclusivamente a lactantes y preescolares. Se caracteriza por múltiples lesiones nodulares compuestas de tejido colágeno y células fusiformes que afectan piel, huesos, tejidos blandos e incluso las vísceras; puede ser solitaria o multicéntrica. Presentamos la evolución clínica de un niño que a los dos años de edad fue llevado por primera vez a consulta por una masa cervical derecha de 4.5 x 6 cm, subcutánea, inmóvil e indolora. Fue intervenido quirúrgicamente en 13 ocasiones; en la última falleció. El caso corresponde al número once reportado con patrón familiar.
ABSTRACT
This rare entity is characterized by multiple nodular lesions largely composed of collagen-forming spindle cells and involving the subcutis, skeletal muscle, bone and viscera of newborns and infants that occurs in either a solitary or multicentric form. The clinical course of a case is presented. The patient is a 2-year-old male who was brought to our hospital because of a large cervical mass. On physical examination a firm, subcutaneous, immobile painless mass measuring 4.5x6 cm was palpated at right side of neck. After the first admission, 13 complete surgical resections were performed. This patient is the eleventh familial case in the literature. The patient died 10 years after the first surgery.
Palavras-chave
Texto completo:
1
Coleções:
01-internacional
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Fibroma
/
Neoplasias de Cabeça e Pescoço
Tipo de estudo:
Observational_studies
/
Prognostic_studies
Limite:
Child
/
Child, preschool
/
Humans
/
Male
Idioma:
Es
Revista:
Cir. & cir
Assunto da revista:
CIRURGIA GERAL
Ano de publicação:
2006
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
México
País de publicação:
México