Hialinosis cutis et mucosae con estudio histoquímico y ultraestructural: reporte de un caso / Hialinosis cutis et mucosae with histochemical and structural study: report of a case

RESUMEN

Se presenta un caso de Hialinosis cutis et mucosae en un niño de 7 años producto de padres consanguíneos, quien presentaba lesiones cicatriciales hipocrómicas generalizadas, pápulas y nódulos amarillentos principalmente en axilas, cara, labios, encías y paladar, así como infiltración de laringe, con marcada ronquera. La biopsia de piel evidenció depósito de material hialino PAS (+), diastasa resistente perivascular, peri anexial y en dermis en general. La microscopía electrónica mostró masas amorfas y fibras con aspecto de colágeno inmaduro