Microarquitetura óssea de uma família portadora de osteogênese imperfeita, tipo I: análise comparativa entre as ferramentas oferecidas pela osteossonografia e osteossonometria -terceira geração falangeal e a densitometria óssea convencional / Bone microarchitecture of a family with osteogenesis imperfecta type I:comparative analysis of the parameters offered by osteosonography - third generation phalangeal and standard bone densitometry

RESUMO

Em cinco membros de uma família portadora de osteogênese imperfeita (OI), tipo I, com idades entre 8 e 58 anos foi realizada a análise da topologia óssea (microarquitetura e composição óssea) por meio da osteossonografia e osteossonometria – terceira geração falangeal, sendo comparada com os resultados da “densitometria óssea” convencional (Dexa-Lombar). Por meio da captação do registro elétrico do perfi l biofísico ósseo (PB) dos ossos endostal, trabecular e cortical na metáfise das falanges foram analisadas seis ferramentas, a saber elasticidade, homogeneidade, estrutura óssea global, curvas de regressão específicas para a qualidade óssea e quantidade óssea e os cortes sonotomográficos. Os parâmetros que avaliam as propriedades mecânicas ósseas adicionaram importantes informações que facilitaram o entendimento da clínica dos portadores de OI. O estudo comparativo permitiu detectar graus variados de deterioração da matriz mesenquimal proteica óssea, colágeno ósseo, refinando, desde tenra idade e o diagnóstico da antiga doença denominada “doença dos ossos frágeis”. As ferramentas aplicadas adicionaram novas informações que facilitam a compreensão sobre os eventos de fratura. A fratura variou de 1 a 25 vezes, por paciente, ocorreu em todos os membros desde a infância e não guardou relação com a idade. O parâmetro UBPI que analisa a qualidade óssea registrou ampla dispersão em seus valores, oscilando de 0,34 a 0,83. O padrão do PB dos ossos endostal, trabecular e cortical é compatível com o padrão dos portadores de graves deteriorações na matriz mesenquimal proteica como deve ser observado na OI, condição impossível de ser definida quando avaliamos apenas a “densidade óssea” convencional. (...)

ABSTRACT

Five members of a family with osteogenesis imperfecta (OI) type I aged 8 to 58 years were submitted to complete analysis of bone topology(microarchitecture and bone composition) by third-generation phalangeal osteosonography and the results were compared to those obtained by standard bone densitometry. The following features were analyzed by the electrical recording of bone profile (BP) of endosteal, trabecular and cortical bone of the phalangeal metaphysis elasticity, homogeneity, global bone structure, specific regression curves for ultrasound bone bone profi le index quality, bone quantity and sonotomographic sections. The parameters that evaluate the mechanical properties of bone added important information and facilitated the clinical understanding of subjects affected by OI. The comparative study permitted the detection of varying degrees of deterioration of the bone protein mesenchymal matrix and of bone collagen, with a refinement of the diagnosis of the disease long termed “brittle bone disease” from a tender age. The methods applied added new information that facilitated the understanding of fracture events. The fracture event ranged from 1 to 25 times per patient, occurred in all family members since childhood, and was not related to age. The UBPI parameter, which analyzes bone quality, showed a wide dispersal of values, ranging from 0.34 to 0.83. The BP pattern of endosteal, trabecular and cortical bone was compatible with the pattern of subjects with severe deterioration of the mesenchymal protein matrix, as observed in OI, a condition that is impossible to define when only bone “density” is evaluated. The six parameters offered by third-generation phalangeal osteosonography provided more encompassing information and satisfi ed the concepts of the New Bone Biology, as well as the more recent guidelines of the National Osteoporosis Foundation; 1999.